Первая помощь при недостаточности надпочечников: патогенез заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников

Первая помощь при недостаточности надпочечников: патогенез заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников – это неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы развития острой недостаточности коры надпочечников:

  • первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона);
  • двусторонняя адреналэктомия;
  • синдром Нельсона (реактивная аденома гипофиза на фоне гипокортицизма после адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга);
  • синдром Шмидта (гипокортицизм и гипотиреоз на фоне аутоиммунного тироидита);
  • кровоизлияния в надпочечники при неконтролируемом приеме антикоагулянтов, во время хирургических операций, при ожоговой болезни;
  • отмена глюкокортикоидной терапии;
  • тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, стрептококковой или другой септицемии (синдром Уотерхауса-Фридериксена);
  • обширные травматические повреждения, тяжелые стрессовые ситуации.

Пусковой механизм развития острой недостаточности коры надпочечников – не отвечающая возросшим потребностям концентрация глюкокортикоидов и минералокортикоидов в крови, сопровождающаяся срывом адаптации к стрессовой ситуации.

Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена электролитов – резкой потерей ионов натрия и хлоридов, что сопровождается дегидратацией и уменьшением объема циркулирующей крови. Одновременно уровень калия в клетке, межклеточной жидкости и сыворотке крови повышается.

Избыток калия в сердечной мышце вызывает ослабление сократительной функции миокарда, нарушение ритма, брадикардию.

Недостаток глюкокортикоидов вызывает диспептические расстройства – рвоту и частый жидкий стул, усугубляющие дегидратацию, а также ухудшение всасывания углеводов, что наряду со снижением глюконеогенеза сопровождается гипогликемией. На фоне дегидратации ухудшается почечный кровоток и снижается скорость клубочковой фильтрации.

В патогенезе острой недостаточности коры надпочечников участвуют сложные механизмы нарушений электролитного, углеводного и белкового обмена, сопровождающиеся нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, желудочно-кишечного тракта и почек.

Симптомы

Начальные признаки: внезапная резкая слабость, головная боль, тошнота, снижение артериального давления.

Стадия развернутой клинической симптоматики: озноб, многократная рвота, боли в животе, может быть частый жидкий стул, быстро прогрессирующее падение артериального давления, гипотермия, холодный пот, бледность кожных покровов с признаками цианоза, глухость тонов сердца, слабый пульс на лучевой артерии или его отсутствие, спутанность и потеря сознания, возможны менингеальные проявления и эпилептиформные судороги, олигурия и анурия.

Прогностически неблагоприятным признаком является ДВС-синдром.

Клинические признаки развиваются и прогрессируют в течение нескольких часов и могут привести к летальному исходу, если больному не оказана неотложная помощь.

Особенно быстро развивается и тяжело протекает острая недостаточность коры надпочечников у лиц, не имеющих болезни Аддисона, которые не адаптированы к особенностям метаболизма и электролитных отклонений, свойственных хронической недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

К диагностическим критериям острой недостаточности коры надпочечников относятся анамнестические сведения о приеме кортикостероидных препаратов, антикоагулянтов, наличие аутоиммунного заболевания, двусторонней адреналэктомии.

При объективном обследовании диагностическое значение имеют внезапное начало и быстрое развитие симптоматики, бледность и цианоз кожи и слизистых оболочек, гипотермия или выраженная гипертермия (если острая недостаточность коры надпочечников развивается на фоне септического состояния, инфекционного заболевания), артериальная гипотензия, коллапс, олигурия. При болезни Аддисона заметно усиливается пигментация кожных покровов.

К дополнительным диагностическим критериям следует отнести гипонатриемию и гипохлоремию, гиперкалиемию, гипогликемию и низкий уровень кортизола в крови. На ЭКГ отмечаются нарушение проводимости, высокий зубец Т, может быть брадикардия как следствие гиперкалиемии. Определенное диагностическое значение имеют повышение гематокрита в связи с дегидратацией и признаки метаболического ацидоза.

Дифференциальная диагностика в зависимости от ведущего клинического симптома проводится с “острым животом”, пищевой интоксикацией, внутренним кровотечением.

  1. “Острый живот”
    • Общие признаки: внезапное начало, боли в животе, падение АД.
    • Отличие острой недостаточности коры надпочечников заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипонатриемии, гиперкалиемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элементов в формуле нейтрофилов крови.
  2. Пищевая интоксикация
    • Общие признаки: тошнота, рвота, жидкий стул, снижение АД, дегидратация.
    • Отличие заключается в отсутствии указания на употребление недоброкачественной пищи, нормальных показателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ферментных средств.
  3. Внутреннее кровотечение
    • Общие признаки: острое начало с выраженной общей слабостью, бледностью кожных покровов, резкое падение АД.
    • Отличием в этом случае будет отсутствие признаков анемии в общем анализе крови, низкий уровень натрия, гиперкалиемия и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочечников при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызвавшая аддисонический криз.

Лечение

При подозрении на острую недостаточность коры надпочечников показана немедленная госпитализация для проведения интенсивной патогенетической терапии, направленной на коррекцию гормональной недостаточности, электролитных нарушений, обезвоживания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение проводится в условиях отделения реанимации.

Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов компенсируется внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрокортизона.

Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината (солу-кортеф) — 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и на догоспитальном этапе).

Одновременно внутривенно капельно вводится 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 50 до 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится внутримышечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х суток общая доза гидрокортизона может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей клинического течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона служат общее состояние, уровень и стабильность артериального давления, диуреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови.

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вводится ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение 1-х суток под контролем уровня натрия и калия в крови.

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вводятся изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в течение 1-х суток — до 3,5 л.

Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.

Если на фоне введения изотонического раствора натрия не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струимо вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4—6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном давлении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут.

Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5—3 л под контролем диуреза и артериального давления.

В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1— 0,2 мг/сут.

Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай).

Затем в течение 4—5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови.

Через 8—10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипокортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново, и, как правило, она увеличивается.

Профилактика

Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов в 2—3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить кортинеф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат — 50 мг каждые 4 ч под контролем АД, уровня калия и кортизола в крови.

Следует помнить, что при длительной заместительной терапии глюкокортикоидами могут развиваться признаки передозировки: повышение артериального давления, резкая прибавка веса с отложением подкожно-жирового слоя в области живота, гипотрофия мышц конечностей, задержка жидкости, гипернатриемия, гипергликемия. Перечисленные признаки служат показанием для уменьшения дозы гормональных препаратов. Однако симптомы передозировки стероидных гормонов устраняются медленно, и течение 4—8 недель.

Часто причиной передозировки бывают длительный прием синтетических глюкокортикоидов, особенно дексаметазона. В связи с этим он не рекомендуется для заместительной терапии хронического гипокортицизма.

При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности потребность в суточной дозе гормонов меньше и компенсация достигается приемом только глюкокортикоидов.

Если вторичный гипокортицизм сопровождается гипотиреозом – назначение тиреоидных гормонов рекомендуется только на фоне компенсации надпочечниковой недостаточности, так как тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и их несвоевременное назначение может вызвать острую недостаточность коры надпочечников.

При сочетании гипокортицизма с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки больному назначаются минералокортикоиды. Если не достигается компенсация надпочечниковой недостаточности, дополнительно назначаются малые дозы глюкокортикоидов в сочетании с антацидными препаратами и анаболическими стероидами.

Если гипокортицизм сопровождается артериальной гипертензией, рекомендуется назначение глюкокортикоидов со слабой минералокортикоидной активностью (преднизолон).

При сочетании гипокортицизма и сахарного диабета рекомендуются минералокортикоиды, не активизирующие глюконеогенез.

Источник: http://medicoterapia.ru/nedostatochnost-kori-nadpochechnikov.html

Симптомы нарушения функции надпочечников

Первая помощь при недостаточности надпочечников: патогенез заболевания

Недостаточность функции надпочечников относится к патологии, которая может возникать как первичный процесс при снижении секреции самих органов, или вследствие нарушения их регуляции.

Заболевание носит выраженные проявления в виде гипрпигментации кожи и слизистых, мышечной слабости, диареей и рвотой. При этой патологии возникает нарушение баланса электролитов.

При таком явлении, как острое нарушение функции надпочечников лечение требуется незамедлительное, поскольку оно может привести к гибели больного.

Недостаточность работы надпочечников имеет несколько вариантов гипокортицизма, и они могут по-разному проявляться симптоматически, имеют различную этиологию и патогенез.

Причины нарушения функции

Как уже было отмечено, недостаточность может возникать первично. Симптоматика патологии развивается после того, как перестают функционировать около 85% всех клеток этих органов. Она развивается в результате следующих процессов:

  1. Идиопатическая. Бывает в большинстве случаев от всех явлений гипокортицизма. По неизвестным до сих пор науке причинам организм человека начинает продуцировать антитела, которые поражают собственные клетки. Замечено, что у таких пациентов встречаются аутоиммунные нарушения и в других органах.
  1. На втором месте (2% от всех случаев) снижения функции надпочечников отмечается атрофия клеток под воздействием туберкулезной инфекции. Обычно это происходит у тех лиц, которые страдают туберкулезом легких.
  1. На последнем месте стоит редкое наследственное заболевание, при котором происходит накопление в коре надпочечников избытка жирных кислот, они и вызывают в ней дистрофические изменения.

Очень редко могут вызвать снижение функции надпочечников некоторые патологические состояния в организме:

  • метастазы из других очагов;
  • инфаркт коры надпочечников;
  • операция на этих органах.

Предрасположенность к снижению функции может возникать в результате приема некоторых лекарственных препаратов (барбитуратов, кетоконазола, антикоагулянтов). Иногда спровоцировать процесс может злокачественная опухоль или тяжелые инфекции.

Причины развития вторичной недостаточности надпочечников бывают следующие:

  • кровоизлияния и аневризмы;
  • оперативное вмешательство на мозге;

Патогенез гипокортицизма

Первичная патология проявляется снижением продуцирования гормональных веществ корой надпочечников. В организм начинает поступать меньшее количество кортизола и альдостерона, поэтому происходит дисбаланс ряда процессов в обмене веществ и присутствие воды и солей.

Выраженная недостаточность альдостерона приводит к обезвоживанию, так как уровень калия повышается, а жидкость начинает усиленно выводиться почками. Симптоматически это выражается в нарушениях со стороны органов пищеварения и отрицательно сказывается на работе сердца.

При недостатке кортизола снижается уровень сахара крови, поскольку он отвечает за синтез гликогена в печеночных клетках.

Механизмы регуляции дают сигнал в ЦНС, и гипофиз начинает увеличение продукции адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона, поэтому у такого больного происходит потемнение отдельных участков кожи и слизистых оболочек.

При развитии стрессовой ситуации, или тяжелом заболевании происходит прогрессирование симптомов первичного гипокортицизма.

При вторичном варианте патологии нарушается исключительно продукция кортизола. Поэтому заболевание протекает с менее тяжелыми проявлениями для пациента.

Основные симптомы надпочечниковой недостаточности

При таком состоянии, как недостаточность функции надпочечников симптомы могут быть разными, но чаще всего отмечается:

  • снижение тонуса и настроения;
  • нарушения пищеварительных процессов;

Интенсивность увеличения пигментации напрямую зависит от степени тяжести и длительности заболевания.

В первую очередь увеличение пигмента отмечается в области открытых участков кожи, которые подвергаются солнечному воздействию и те места, что изначально имели пигмент – соски, половые органы, подмышки.

Очень характерным признаком является потемнение складок на ладони, которые начинают заметно выделяться у больного на белом фоне, и мест на коже, подвергающихся трению в результате соприкосновения с одеждой. Слизистые оболочки при таком отклонении могут приобретать почти черный оттенок.

На фоне выраженных пигментных участков у пациента часто возникают зоны полного отсутствия пигмента, которые носят название витилиго. Эти белые пятна вариабельны по своему размеру, и являются патогномоничным признаком аутоиммунного поражения надпочечниковых желез с хроническим течением.

Нарушение работы функций надпочечников в сторону ее снижения приводит к снижению веса. Иногда это может быть незначительное похудание, но у части пациентов отмечается выраженная дистрофия (потеря массы тела составляет 15-25 кг и более).

У больного снижается давление, если до наступления надпочечниковой недостаточности он был гипертоником, АД у него становится в пределах нормы. При любых психоэмоциональных встрясках организм может отреагировать обмороком. Очень характерным симптомом при этой патологии является ортостатический коллапс.

Часто возникают нарушения работы органов пищеварения. Отмечается снижение аппетита, нарушение стула, боли в области желудка.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Самое серьезное осложнение, которое встречается при таком заболевании – это развитие аддиссонического криза. Данное резкое нарушение функции надпочечников у женщин и мужчин быстро развивается, и больной впадает в коматозное состояние. Симптомы этого криза таковы:

  • резкое возникновение слабости, менингеальная боль, заторможенность;
  • выраженное обезвоживание путем потери жидкости из-за рвоты и поноса, которые невозможно остановить;
  • развитие судорожного синдрома;
  • быстрое нарастание сердечно-сосудистой недостаточности.

Выраженность проявлений может быть различной, криз зачастую протекает в виде преобладания той или иной симптоматики. Но при отсутствии срочной помощи в специализированном отделении он заканчивается гибелью человека.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Первая помощь при недостаточности надпочечников: патогенез заболевания

В случае, когда кора надпочечника перестает вырабатывать достаточное количество гормонов, врачи говорят о таком синдроме, как острая надпочечниковая недостаточность. Заболевание еще называют аддисоническим кризом и возникает оно внезапно.

В зависимости от течения заболевания, проявляются симптомы разного характера и сложности. Острая недостаточность коры надпочечников возникает в любом возрасте и связана с различными патологиями, которые имеются в самих надпочечниках или в органах, расположенных по соседству.

Данное отклонение необходимо вовремя выявить и вылечить, поскольку оно быстро прогрессирует.

Первичная недостаточность

Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие:

  • В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников.
  • Надпочечниковая недостаточность хронической формы, которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов.
  • Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов.

Возможно нарушение в работе щитовидной железы при данной болезни.

У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами.

В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность.

Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении.

Вторичная

Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию.

Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему.

Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников.

Патогенез

Возможна нехватка кортизола и альдостерона, при этом нарушается обмен калия и натрия.

Развитию патологии служат сбои в выработке гормонов в коре данных органов.

Чаще всего наблюдается нехватка таких гормонов, как кортизол и альдостерон, в результате нарушается обмен калия и натрия в организме. Это приводит к недостаточному кровяному объему с последующим нарушением работы системы пищеварения.

Когда у больного диагностируют надпочечниковую недостаточность центрального генезиса, то у человека происходит нарушение баланса электролитов, при этом обезвоживание не так явно выражено.

Патогенез недостаточности органов в острой форме возникает тогда, когда кора надпочечников перестает вырабатывать глюкокортикоидные гормоны или их количество значительно ниже нормы. При нехватке минералокортикоидных гормонов у больного выявляют циркулярную недостаточность, вследствие которой уменьшается натрий в крови. Данный процесс приводит к шоку гиповолематического характера.

Данный синдром провоцирует гипогликемию (понижение сахара к крови), которая связана с недостаточным количеством глюкокортикоидов.

Острая недостаточность коры надпочечников негативно влияет и на работу почек, поскольку им становится сложнее фильтровать и всасывать жидкость в организме.

При патологии в острой форме нередко происходит бактериальный шок, который провоцирует спазм в сосудах и кровоизлияние в корковый слой органов.

Симптомы и признаки

Патология острой формы проявляется постепенно, на протяжении нескольких месяцев, а то и лет, она не дает о себе знать, человек не испытывает явных признаков недуга.

Но незначительное респираторное заболевание или стрессовая ситуация дают толчок для проявления надпочечниковой недостаточности. У больного наблюдается потемнение кожи, что связано с большой выработкой меланина в организме.

Симптоматика зависит от степени заболевания и ее течения. Острая форма проявляется в следующих симптомах:

  • пониженное артериальное давление;
  • сильное выделение пота;
  • вялость и слабость в мышцах;
  • сердечная аритмия;
  • тошнота и рвота;
  • диарея;
  • боли в животе резкого характера;
  • головные боли;
  • состояние обморока и галлюцинации.

Очень часто у больного не наблюдаются все симптомы, а лишь несколько. Если у человека обнаружены некоторые из выше перечисленных симптомов, стоит срочно обратиться за медицинской помощью.

Симптоматика приближающегося аддисонического криза проявляется в слабости, болях в мышцах и отсутствии аппетита. Его продолжительность колеблется на протяжении пары часов, а порой он длится несколько дней. Нередко патология возникает спонтанно, ей не предшествуют особые признаки.

Хроническая патология отличается в симптоматике, ей присущи не ярко выраженные признаки болезни.

Патология у детей

Болезнь более опасна для детей, она угрожает жизни маленького пациента.

Детской жизни угрожает недостаточность коры надпочечников в острой форме, поскольку заболевание проявляется резко и стремительно. В результате у детей нарушаются многие функции в организме, вследствие которых сердце не выдерживает и останавливается. К патологии приводят многие факторы, а именно:

  • травмирование в процессе родов;
  • кислородное голодание при рождении;
  • врожденные аномалии в коре надпочечников;
  • кровоизлияние в надпочечниках в результате воспаления, при котором выделяется гной;
  • сильные ожоги и кровотечения.

При острой надпочечниковой недостаточности у ребенка резко падает артериальное давление, пульс уменьшается. Наблюдается тахикардия и синеватые пятна на коже, которые появляются вследствие недостаточной циркуляции и застоя крови.

Возникает тошнота и рвота, патология сопровождается болями в животе и диареей.

Важно срочно обратиться в скорую помощь и предоставить ребенку неотложную помощь, поскольку при данном синдроме каждая минута на счету и стоит детской жизни.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования очень важны при диагностике почечной недостаточности.

Главную роль в диагностике отводят лабораторным методам, которые с наибольшей вероятностью укажут на надпочечниковую недостаточность. При помощи лабораторных анализов обнаруживают, нехватка какого гормона в организме и в каком количестве следует его увеличить. Больному назначают следующие анализы:

  • Анализ крови на количество кортикозола. Значительное его снижение указывает на надпочечную недостаточность.
  • Исследование суточной урины. Низкие показатели кортизола указывают на вторичную или первичную недостаточность.
  • Проверка крови на уровень альдостерона.
  • Общее исследование урины, позволяющие определить количество эритроцитов, белка и ацетона.

Для определения количества натрия, калия и кальция в организме используют венозную кровь. Обязательным исследованием, которое входит в комплексную диагностику, является электрокардиограмма.

Она отображает реакцию сердца на измененный электролитный состав крови. После сдачи всех необходимых анализов больному ставится диагноз и проводится лечение в условиях стационара с применением интенсивной терапии.

Если патология быстро прогрессирует и пациент находится в коме, то лечение проходит в реанимации.

Неотложная помощь

Данная патология нередко возникает внезапно и быстро прогрессирует, поэтому человеку необходимо вовремя оказать первую помощь. При проявлении симптомов, следует незамедлительно вызвать скорую помощь с реанимацией. Медики устанавливают мочевой катетер и зонд в желудок, чтоб был доступ к венам. При неотложной помощи самое главное — восстановить нормальную циркуляцию крови.

Крайне важно вовремя провести больному регидратацию, которая подразумевает вливание физиологического раствора внутривенно.

После того как пациента обеспечили физиологическим раствором (2 литра), вводят через вену глюкозу. В первые сутки медики вводят до 4-х литров глюкозы. После этого врачи восстанавливают количество гормонов в организме: 100 мг «Гидрокортизона» или до 8 мг «Дексаметазона».

Чтоб повысить артериальное давление, следует за сутки обеспечить больного до 400 мг «Гидрокортизона». В обязательном порядке пациенту проводят антибактериальную терапию, даже в том случае, если нет инфекционного поражения.

Если вовремя начата неотложная помощь и все выполнено правильно, то шансы на благополучный исход и сохранение жизни и здоровья возрастают.

Методы лечения

Терапевтические мероприятия проводят в условиях реанимации или в стационаре с использованием интенсивной терапии. Лечение направлено на восстановление должного количества необходимых гормонов в организме.

Некоторые гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются перорально. Если имеется непереносимость, то проводят инъекции.

При этом в терапии используются заместители гормонов: вместо глюкокортикоидов назначают «Преднизолон», а альдостерон заменяют «Флудрокортизоном».

В комплекс терапии входит и специальная диета, при которой следует увеличить количество белка, жиров, углеводов и витаминов в рационе. Рекомендуется в день употреблять более 15 грамм соли.

Особенно это необходимо сделать тем пациентам, у которых присутствует диарея и рвота. При значительном похудении пациенту назначают прием анаболических стероидов.

В обязательном порядке назначается прием аскорбиновой кислоты (до 2-х грамм в день).

Если есть необходимость в оперативном вмешательстве, то пациенту предварительно проводят инъекцию «Гидрокортизона» (до 200 мл). После хирургического вмешательства ее повторяют на протяжении 4-х дней. Все препараты в первые сутки вводят внутривенно. Вскоре пациент переходит на обычное лечение.

Профилактические меры

Предотвратить острую надпочечниковую недостаточность возможно, нужно лишь соблюдать меры профилактики. В первую очередь стоит тщательно следить за здоровьем и обращать внимание на первые «звоночки».

Как только обнаружились признаки патологии, стоит пройти комплексную диагностику.

Если у пациента имеется хроническая форма заболевания, то важно знать и соблюдать дозировку гормонов в стрессовых ситуациях и после травмирования.

Раннее диагностирование помогает избежать острой недостаточности и реанимации. При наличии сопутствующих заболеваний, которые приводят к патологии, следует обратиться к врачу для их лечения. Принимать гормоны можно после консультации у эндокринолога, самостоятельное употребление гормональных препаратов приводит к патологии.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/ostraya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Первичная надпочечниковая недостаточность

Первая помощь при недостаточности надпочечников: патогенез заболевания

Надпочечниковая недостаточность

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Ренин

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

Нозология

Ген

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)

StAR,

CYP11A1,

3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR

Аутоиммунная изолированная НН

Полигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

AIRE

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

Полигенное наследование

Х-сцепленная адренолейкодистрофия

ALD

Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника

ген DAX, делеция Х-хромосомы

Синдром Олгроува (Триплет А)

ALADIN

Синдром Смита-Лемли-Опица

DHCR7

IMAGe синдром

Не известен

Синдром Кернса-Сейра

Дефекты митохондриальной ДНК

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)

Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost_14170/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.