Неотложная помощь при миастении

Содержание

Миастенический криз: неотложная помощь, симптомы

Неотложная помощь при миастении

Это заболевание имеет нервно-мышечную природу. Протекает хронически с рецидивирующим или прогрессирующим течением. Главной чертой патологии является повышенная слабость мышц поперечнополосатой группы. Нарастание симптомов обычно происходит медленно. А заболевают в детском возрасте.

Миастения

При миастении в процесс может вовлекаться любая мышца. Однако чаще всего поражается группа шеи, лица, глаз, глотки. Прогрессия заболевания может достигать состояния, сходного с параличом. Впервые патология была описана еще в XVI веке. Данные, накопленные за такой большой промежуток времени, свидетельствуют, что в три раза чаще миастенией страдают женщины.

Заболеваемость увеличивается из года в год. В среднем, ее выявляют в 6-7 случаях на 100 000. Больше всего на долю пациентов с миастенией приходится возрастная группа от 20 до 40 лет. Однако патологическое состояние не имеет предпочтений в начале развития и может стартовать когда угодно, и даже быть врожденным.

Причины

В зависимости от типа миастении выделяют несколько факторов, которые могут ее запускать. Патология классиыицируется на два главных вида:

  • Врожденную;
  • Приобретенную.

Первая появляется из-за генетического дефекта. Она имеет преимущественно наследственный характер. Такой сбой создает условия формирования мышечной слабости на клеточном уровне. Патогенез складывается из нарушений работы синапсов – посредников между нервами и мускулами. Неврология занимается изучением расстройств синаптической передачи.

Приобретенная миастения регистрируется чаще первой. Однако гораздо лучше лечится. Она может быть обусловлена несколькими факторами:

  • Онкологическими. Так, ряд миастений формируется на фоне опухолей. Это могут быть новообразования тимуса, половых органов (яичников, предстательной железы), реже легких и печени;
  • Аутоиммунная природа патологии в последнее время становится одной из самых частых причин миастении. Это значит, что недуг нередко возникает на фоне заболеваний, связанных с иммунным сбоем. При котором собственные клетки атакуют свой организм. Это может происходить при дерматомиозите или склеродермии. При аутоиммунной природе заболевания вырабатываются антитела к рецепторам синапсов – переходников между мышцей и нервом. В результате блокируется доставка необходимых для мышечного сокращения веществ – медиаторов. Возникает сбой, который приводит к миастении.

Симптомы

Главный признак, которым будет проявляться заболевание – это патологическая слабость мускулов. Мышцы становятся быстро утомляемыми, они не могут продолжительно работать.

Особенно явно это выявляется при совершении повторяющихся движений. Отдых благотворно влияет на восстановление мышц. Проснувшись с утра, пациент может не чувствовать признаков болезни.

Но, спустя несколько часов, это снова становится ощутимо.

В зависимости от клинического течения патологии, выделяют 3 ее формы:

  • Бульбарная;
  • Глазная;
  • Генерализованная.

Первая ответственна за повреждение мышц – жевателей, глотателей и голосообразующих. У пациентов с этой формой меняется речь – она становится хриплой, тихой, вплоть до беззвучия. Нарушается акт прохождения пищи. Больным трудно глотать и жевать. Из-за недостаточного поступления еды пациенты очень худеют.

Второй тип влияет на глазные мышцы – наружную, круглую, поднимающую веко. В результате больным становится трудно моргать и открывать глаз. Это снижает функцию зрения. И отражается на социальной жизни людей. Они предпочитают оставаться дома и не выходить на улицу. Другой формой болезни по клинике является генерализованная.

Она последовательно захватывает глазодвигательную, мимическую, шейную мускулатуру. Это отражается не только на функциях, но и на внешнем виде пациента. Лицо становится непластичным, выглядит преждевременно постаревшим. Улыбка натягивается, а слабость мышц шеи затрудняет удерживание головы в вертикальном положении.

Прогрессия повергает к патологии конечности, что нарушает ходьбу и свободные движения. Отсутствие нагрузки приводит к атрофии. Это делает мускулатуру вялой, дряблой и слабой. Она уменьшается в объеме. Больные выглядят изможденными и исхудавшими. Поэтому генерализованная форма считается самой опасной – она сразу поражает большое количество мышц.

Однако встречается этот тип чаще других. Иным тяжелым и острым состоянием при миастении является криз. Это мгновенный приступ слабости, который будет сопровождаться прекращением работы мышц, в том числе и жизненно важных – глотательных и дыхательных. Такое состояние смертельно опасно для из-за снижения поступления кислорода в организм.

Холинергический криз

Развивается этот припадок редко в 3% случаев. Он прогрессирует медленнее. Если сравнивать приступ с кризом миастеническим. Причиной таких состояний зачастую является передозировка антихолинэстеразными средствами. Это выглядит как нарастающее ухудшение самочувствия с последующими признаками интоксикации. После которой развивается припадок.

Отличить холинергический и миастенический криз достаточно сложно. У обоих состояний имеется выраженная мышечная слабость, которая захватывает бульбарную и дыхательную группу. Однако различить их все же можно. Холинергический кризис развивается на фоне увеличенной дозы антихолинэстеразных препаратов, что сопровождается парадоксальным снижением сил мышц.

Диагностика состояния

В качестве методов исследования хорошо зарекомендовала себя прозериновая проба. Это вещество способно создавать блок расщеплению медиаторов, вызывающих мышечные сокращения. Прозериновая проба проходит следующим образом – предварительный осмотр пациента. Это необходимо для оценки состояния мышечного аппарата до диагностики.

Затем подкожно вводят препарат. Спустя 30 минут, доктор вновь осматривает больного. Выявляя изменения после приема прозерина.

Другим исследованием, необходимым при подозрении на миастению, представляется электромиография. Она основана на фиксации электрической активности мышц. Ее проводят дважды – до прозериновой пробы и после.

Этот метод способен оказать помощь в определении происхождения патологии.

Связана ли она с нарушением нервно-мышечной передачи или возникает изолированно. Другим исследованием, используемым при миастении, является электронейрография.

Ценным методом считается КТ (компьютерная томография). Она направлена на выявление новообразований, возможных причин развития миастении. Среди лабораторных методов внимания заслуживают анализы крови.

Они необходимы для определения специфических антител.

Лечение криза

Такое патологическое состояние требует неотложной помощи. Из-за приступа внезапной слабости дыхательных и глотательных мышц человек может умереть.

Поэтому больным в таком состоянии необходима срочная госпитализация в интенсивную терапию. Для данных пациентов предусмотрен свой алгоритм и протокол лечения.

Первое мероприятие, которое осуществяется – это формирование проходимости дыхательных путей с подачей кислорода.

Врачи проводят интубацию трахеи или осуществляют ИВЛ. После этого постоянно контролируют функцию дыхания и оценивают проходимость респираторных путей. Если отсутствуют признаки передозировки прозерином, то вводят именно этот препарат. Побочные эффекты устраняют введением «Атропина».

По показаниям назначают глюкокортикоиды в дозировке 100 мг в сутки и выше. Такие средства показаны не всем из-за их возможного негативного эффекта в виде вновь наступившей слабости дыхания.

В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. Постоянно следят за лабораторными показателями для исключения электролитных расстройств.

В некоторых случаях показан плазмаферез и введение иммуноглобулина.

Прогноз

Течение миастении зависит от множества факторов:

  • Формы болезни;
  • Начала процесса;
  • Скорости прогрессии симптомов;
  • Условий существования пациента;
  • Пола и возраста;
  • Своевременности и качества проводимого лечения.

Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.

Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.

Профилактика

Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/miastenicheskii-kriz.html

Миастения

Неотложная помощь при миастении

Миастения (от греч.

Μύς «мышца» и ἀσθένεια «слабость») — это аутоиммунный нервно-мышечный расстройство, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью скелетных мышц, связанный с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно полосатых мышц специфическими комплементфиксуючимы антителами. Синонимы болезни: астеническое офтальмоплегия, болезнь Эрба — Гольдфлама, бульбарный астенический паралич.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез миастении окончательно не определены. В современной медицине миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц главное значение придают блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами.

Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Специфические антиацетилхолинови антитела снижают количество ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечных соединениях. Кроме того, постсинаптические импульсы «упрощаются», что приводит к прекращению нейромышечной передачи.

Повторная активация нервно-мышечных соединений вызывает нормальное высвобождение ацетилхолина. Количество ацетилхолиновых рецепторов, которые могут активизировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что и приводит к миастенического утомляемости. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы.

В последнее время доказано иммунологическое значение селезенки, что играет определенную роль в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител.

Клиническая картина

Клиническая картина миастении разнообразна и включает окуломоторного, бульбарные нарушения, слабость жевательных и мимических мышц, слабость мышц шеи и конечностей. Распространенность патологического процесса на различные группы мышц может быть достаточно вариабельной: от одностороннего птоза к привлечению практически всех произвольных мышц.

Глазные симптомы

  • Птоз у больных миастенией характеризуется асимметрией, динамичностью течение суток (уменьшается утром и после отдыха, нарастает при физической или зрительной нагрузке, преимущественно во второй половине дня). Опущение век нарастает при фиксации взгляда и движениях глазными яблоками в стороны, а также после физической нагрузки (зажмуривание, приседания, ходьба и др.).
  • Окуломоторного нарушения асимметричные, меняющиеся при нагрузке, не укладываются в зону иннервации Ш, IV, VI пар черепных нервов. Характерной так называемый мышечный нистагмоид — отклонение глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место.
  • Диплопия при миастении усиливается при зрительном и физической нагрузке, на ярком свету, во второй половине дня (особенно при просмотре телепередач), более выражена при взгляде вдаль (два одинаковых предмета на улице, раздвоение дороги, ступенек, два телевизора и т.п.), уменьшается после отдыха с закрытыми глазами и утром.

Мышечные симптомы

  • Мимическая слабость — один из основных симптомов миастении. Она более выражена в верхней половине лица — в круговых мышцах глаз, усиливается при повторном зажмуривание и общем физической нагрузке. Вследствие слабости круговой мышцы рта наблюдается затруднение при надувании щек, улыбка «рычание», реже наблюдается «поперечная улыбка».
  • Бульбарный синдром характеризуется нарушениями глотания (захлебывания, попадание жидкой пищи в носовые ходы), гнусавость, дизартрией, реже — охрипшим голосом и очень редко — нарушениями модуляции голоса, напоминает заикания. Бульбарные нарушения также имеют динамичный характер: усиливаются при речевом, общем физической нагрузке, во время еды (особенно при употреблении горячей пищи), уменьшаются после отдыха.
  • Слабость жевательных мышц также характерно для миастении симптомом — утомление при жевании, иногда к отвисанию нижней челюсти, больные во время еды поддерживают челюсть и помогают себе при жевании рукой.
  • Слабость мышц туловища и шеи чаще отмечается у больных пожилого возраста и выражается в согнутой позе вследствие слабости мышц спины, свисающей голове результате слабости задней группы мышц шеи.
  • Слабость мышц конечностей может быть «изолированной» (то есть без других симптомов миастении) — так называемая туловищном форма, может сочетаться со слабостью произвольных мышц другой локализации. Типичные для миастении слабость проксимальных мышц конечностей, преобладание слабости мышц-разгибателей над мышцами-сгибателями, усиления слабости при нагрузке (несостоятельность войти к транспорту после быстрой ходьбы или бега, падение при попытке пойти быстрее, подъеме по лестнице и т.п.), существенное уменьшение слабости утром и после отдыха.

Мышечные группы, поражаются: дельтовидная мышца, трицепс плеча, подвздошно-поясничная мышца; возможна также появление слабости после нагрузки (или усиления ее) в других мышечных группах: разгибателях кистей и стоп, реже — в двуглавых мышцах плеча, четырехглавой мышцы бедра, мелких мышцах кистей, т.е. может поражаться практически все произвольные мышцы конечностей.

  • Нарушения при миастении связаны с несколькими причинами: ослаблением межреберных мышц, диафрагмы, реже — с западанием надгортанника вследствие ослабления мышц гортани. Респираторные нарушения у больных характеризуются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка, скоплением густой, вязкой слюны, которую невозможно проглотить.

Миастенический кризисов

Особое состояние — миастенический кризисов, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический кризисов провоцируется бронхолегочной инфекцией, при этом нарушения дыхания могут иметь смешанный характер.

Дифференцировать миастенический кризисов от других состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно при наличии бульбарного синдрома, гипомимия, птоза, асимметричного внешнего офтальмопарез, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшается в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Диагностика

Миастения устанавливается на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинестеразными препаратами, электромиографического обследования, динамического наблюдения.

При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, возвратность симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Специфическим тестом для диагностики М.

является проба с антихолинестеразными препаратами прозерином, калимин. Чаще всего проводится проба с прозерином (Неостигмин). Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг / кг массы тела. Можно выбрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно проводится подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 мин.

Положительной проба считается при восстановлении мышечной силы с компенсацией бульбарных и окуломоторного нарушений.

В диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлюоресцентном и другие виды визуального изучения нервно-мышечных соединений и окружающих их тканей).

Наряду с различными клиническими, электрофизиологические, фармакологическими методами для уточнения диагноза миастения используются и иммунологические методы (иммуноферментные, радиоиммунологические), состоящие в количественном определении анти-АХ-аутоантител в сыворотке крови больных, позволяет с вероятностью до 80% подтвердить этот диагноз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с: конгенитально-наследственными формами миастении, миастенического синдромами (по типу Ламберта — Итона, при инфекциях и интоксикациях) рассеянным склерозом, нейроинфекциями (энцефалитом, енцефаломиелополирадикулоневритамы, полиневритами) Боковой амиотрофический склероз; наследственными и воспалительными миопатиями, миотонической дистрофией (болезнь Россолимо — Куршнера — Штейнерта — Баттена), структурными (митохондриальными) миопатиями; нейроэндокринными синдромами, различными вариантами пароксизмальной миоплегии; органическими заболеваниями ЦНС (объемные образования, сосудистые заболевания головного и спинного мозга); астеноневротический реакциями, синдромом хронической усталости и другими состояниями, сопровождающимися общей утомляемостью.

Неотложная помощь

Лечение миастенического кризис:

  1. В первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание с помощью принудительной ИВЛ. Показателями к ИВЛ является нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение АХЭП.
  2. Проведение плазмафереза ​​или плазмасорбции. Проводится курсом в течение 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
  3. Применение иммуноглобулинов. Человеческий Ig является иммунореактивного белком. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Высокие дозы Ig подавляют иммунные процессы. Сейчас терапия Ig является альтернативой плазмафереза ​​из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы введения препарата в дозе 400 мг / кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течение 50-100 дней. Могут также применяться внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг / кг № 10, суммарная доза составляет 25 г. Возможно использование нормального человеческого Ig в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Инфузии повторяют через день в дозе 3-5г на курс лечения.
  4. Применение антихолинэстеразных препаратов. Применение АХЭП в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективное их введения при миастенического кризисе). Прозерин вводится в / к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 0,1% раствора. Результат оценивается как при прозериновий пробе.
  5. Применение глюкокортикостероидних препаратов. Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона.

Консервативное лечение

Успехи в лечении миастении связанные с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов (1932-1934 гг.), Тимэктомии (в 1939 г..), ГКС терапии (1966 г.). В последние десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов.

с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний в / в нормальный человеческий иммуноглобулин. Наибольший эффект лечения наблюдается при сочетании цитостатиков с глюкокортикоидами.

Есть отдельные сообщения о применении при миастении антилимфоцитарной и антитимусного глобулинов.

Применение антихолинэстеразных препаратов

Рассчитано на увеличение влияния медиатора ацетилхолина на функциональную способность ацетилхолиновых постсинаптических рецепторов вследствие угнетения действия холинэстеразы.

Дозы антихолинэстеразных препаратов подбираются индивидуально. Обычно применяют один препарат, поскольку комбинации антихолинэстеразных препаратов могут привести к холинергического кризис.

Усиление их действия происходит при одновременном назначении солей калия.

Анаболические стероиды

Могут быть методом выбора в лечении миастении при неадекватности или непереносимости других средств консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Препаратом выбора является ретаболил. Это связано с отсутствием токсического действия и длительным эффектом после однократной инъекции.

Глюкокортикоиды

Эффективными для лечения миастении является глюкокортикоиды. Лечение преднизолоном следует начинать с максимальных доз.

Продолжительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести состояния больного, скорости развития и степени выраженности улучшения — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением по мере достижения терапевтического эффекта в поддерживающей дозы.

ГКС осуществляется на фоне употребления антихолинэстеразных препаратов, но появляется необходимость значительного уменьшения их дозы для предотвращения холинергическая кризис. В связи с калийуричною действием глюкокортикоидов больные должны получать препараты калия.

Иммунодепрессивная терапия

Иммунодепрессивная терапия применяются при неэффективности антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым противопоказана тимэктомия, проводится препаратами азатиоприн и метотрексат.

Лучевая терапия

Как метод подавления функции вилочковой железы применяется рентгеновское облучение участка грудины. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при наличии противопоказаний к хирургическому лечению

Хирургическое лечение

Удаление вилочковой железы — тимэктомия, широко распространенный и эффективный метод лечения миастении. Операция эффективна лишь при относительно непродолжительном течении заболевания (8-10 лет), у больных возрастом не старше 50-60 лет.

Лечебное действие тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянного антигенной стимуляции — тимомы (опухоли тимуса). В последнее время достаточно широкое применение при миастении нашли плазмаферез и энтеросорбция.

У больных миастенией, если оказалась неэффективной комплексная терапия, как правило, действующей является спленэктомия.

Источник: http://info-farm.ru/alphabet_index/m/miasteniya.html

Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию!

Неотложная помощь при миастении

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций.

В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации.

Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

  1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
  2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Неотложная помощь при миастении

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро.

Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь.

Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать.

Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки.

В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

– опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

– двоение в глазах;

– обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

– начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

– динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

– вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

– мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

– слюнотечение;

– затруднения в удерживании головы;

– трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

– паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

– удушье;

– сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

– холодный пот;

– иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

– потеря сознания;

– сухость кожи;

– скачки артериального давления;

– расширение зрачков;

– острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

– легкой;

– средней;

– тяжелой;

– молниеносной.

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц.

Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту.

Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

– проблемы с вилочковой железой;

– некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

– тиреотоксикоз;

– энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

– острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

– операции;

– сильный психологический стресс;

– высокая физическая нагрузка;

– прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

– гормональные нарушения;

– пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику.

Это затрудняет верную диагностику, но еще больше – лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют.

При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

– у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

– прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает.

Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц.

Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

– обеспечение проходимости дыхательных путей;

– подача кислорода;

– аппаратная искусственная вентиляция легких.

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания.

ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют.

Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов – антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз.

Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро.

Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

– состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

– избегать переутомлений, нервных срывов;

– по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

– не подвергать свой организм интоксикациям;

– в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Источник: http://fb.ru/article/254594/kak-proyavlyaetsya-kriz-miastenicheskiy-lechenie

Миастения: симптомы, физиолечение

Неотложная помощь при миастении

Миастения – это хроническая патология, для которой характерно нарушение нервно-мышечной передачи, слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры. Заболевание может возникнуть в разные возрастные периоды, чаще дебют болезни  приходится на возраст до 40 лет, у детей встречается редко. Лица женского пола в большей степени подвержены развитию миастении.

Формы миастении

Миастения приобретенного характера является аутоиммунным заболеванием, организм воспринимает как чужеродные рецепторы нервно-мышечного синапса и вырабатывает к ним антитела, которые препятствуют распространению волны возбуждения с нервов на мышечную ткань.

Это нарушает работу мышц, вызывает их слабость. Причины аутоиммунной реакции не изучены. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью тимуса. Может являться синдромом при органическом поражении нервной системы, онкологических, ревматологических заболеваниях.

Возникновению болезни могут способствовать интоксикации, инфекции, гормональные нарушения.

Эта форма заболевания более редкая, обусловлена генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов.

Преходящее состояние, возникающее у младенцев, которые рождены от больных миастенией матерей, обусловлено переходом антител через плаценту.

Клинические проявления

Основной симптом – мышечная слабость, которая может проявляться в любых группах мышц. При данной патологии первично поражаются глазодвигательные мышцы, больные жалуются на периодическое опущение верхнего века и двоение в глазах.

У некоторых больных заболевание дальше не распространяется, развивается изолированная глазная форма болезни. Однако у большинства пациентов в течение нескольких лет происходит генерализация процесса. Поражаются мышцы лица, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

Мышечная слабость, утомляемость появляется при физической нагрузке, жевании (при поражении жевательных мышц), длительном разговоре (поражение ых связок). После отдыха симптомы исчезают. При этом не развивается мышечная атрофия, сохранена чувствительность, нет вегетативных симптомов, сухожильные рефлексы не нарушены.

Для миастении характерно избирательное поражение мышц, например, мышцы-сгибатели могут поражаться больше, чем разгибатели и др.

При осмотре врач выявляет снижение мышечной силы, особенно при движениях, которые выполняются повторно или требуют напряжения. Больным предлагают провести простые тесты.

Для выявления слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, необходимо посмотреть вверх и фиксировать взор. Чтобы обнаружить слабость гортанных мышц, пациенту предлагают вслух досчитать до ста.

Если поднять руки вверх на 60 секунд, можно выявить утомляемость мыщц плечевого пояса.

Осложнения миастении

У больных миастенией могут развиваться миастенические и холинергические кризы. Возникновение миастенических кризов связано со слабостью дыхательных мышц, что проявляется клиникой дыхательной недостаточности.

Это состояние возникает внезапно, симптомы развиваются в течение нескольких минут, ему предшествует ослабление голоса, неспособность глотать слюну, одышка.

Такие кризы могут возникать в дебюте болезни или при ее тяжелом течении, а также вследствие употребления средств, блокирующих нервно-мышечную передачу. Холинергические кризы возникают при передозировке антихолинергическими средствами.

Они характеризуются дыхательной недостаточностью, нарастанием мышечной слабости, вегетативными реакциями (узкие зрачки, брадикардия, обильное выделение слюны, кишечные колики и др.). Эти состояния требуют оказания неотложной медицинской помощи, в противном случае возможен летальный исход.

Физиолечение

Для улучшения работы мышц таким пациентам назначается электромиостимуляция.

Физиотерапевтическое лечение направлено на улучшение нервно-мышечной передачи, нормализацию работы вегетативной нервной системы, улучшение трофики тканей.

Методы, оказывающие миостимулирующее действие:

Методы, стимулирующие нервную систему:

Методы с психостимулирующим действием:

  • лекарственный электрофорез с психостимуляторами;
  • неселективная хромотерапия.

Методы, улучшающие трофические процессы:

  • лечебный массаж;
  • местная дарсонвализация.

Санаторно-курортное лечение

Больные миастенией при отсутствии противопоказаний направляются на курорты Крыма, Зеленогорска, Пятигорска, Сочи, Подмосковья, Старой Руссы и др.

Противопоказания:

  • миастения в период острых проявлений;
  • частые миастенические кризы;
  • общие противопоказания к климатическому лечению.

Заключение

Миастения – это тяжелое прогрессирующее заболевание. При появлении первых симптомов болезни необходимо обратиться к специалисту, который назначит адекватное лечение. Тяжелые формы миастении и миастенические кризы могут угрожать жизни больного, а также приводить к потере работоспособности и возможности самообслуживания.

Телеканал ОТС, рубрика «PRO здоровье», выпуск на тему «Что такое миастения»:

Образовательная программа по неврологии «Neurologi MONIKI», лекция на тему «Миастения»:

Источник: http://physiatrics.ru/10003564-miasteniya-simptomy-fiziolechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.